SSC(硬皮病)分类
依据硬皮病患者皮肤病变的程度及病变累及的部位,可以分为局限性和系统性两型。
局限性硬皮病分为以下三类:
1.斑状型 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿性发硬片块损害。表面干燥平滑,呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张。局部不出汗,亦无毛发。损害可单个或多个,出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。
2.带状型或线型 常沿肢体或肋间呈带状分布,但头皮或面额部亦常发生,经过与片状损害相似,但皮损有明显凹陷,有时皮损下的肌肉,甚至骨骼可有脱钙、疏松、吸收变细。多见于儿童。
3.点滴状损害 多发生于颈、胸、肩、背等处,损害为绿豆至黄豆大集簇性或线状排列的发硬小斑点。表面光滑发亮,呈珍珠母或象牙色,周围有色素沉着,时间较久,可发生萎缩。此型比较少见。
系统性硬皮病(系统性硬化症)分为以下两类:
1.弥漫型系统性硬化症
2.肢端型系统性硬化症
弥漫型和肢端型临床表现区别
弥漫型及肢端型体内自身抗体区别
系统性硬化症三个病程:
1.水肿期:皮肤紧张变厚,皱纹消失,肤色苍白或淡黄,皮温偏低,呈非凹陷性水肿。肢端型水肿常先从手、足和面部开始,向上肢、颈、肩等处蔓延。
2.硬化期:皮肤变硬,表面有蜡样光泽,不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同,可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着,可杂有色素减退斑,毛发稀少,同时有皮肤瘙痒或感觉异常。
3.萎缩期:皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化,紧贴于骨骼,形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡,并有患区少汗和毛发脱落现象。