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                                                                        SSC(硬皮病)病症表现及治疗方法

一·病症表现:

(一).局限性硬皮病仅发生于皮肤或皮下组织,无系统受累,其表现:

      1.斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿性发硬片块损害。表面干燥平滑,呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张。局部不出汗,亦无毛发。损害可单个或多个,出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。 

      2.带状损害 常沿肢体或肋间呈带状分布,但头皮或面额部亦常发生,经过与片状损害相似,但皮损有明显凹陷,有时皮损下的肌肉,甚至骨骼可有脱钙、疏松、吸收变细。多见于儿童。

      3.点滴状损害 多发生于颈、胸、肩、背等处,损害为绿豆至黄豆大集簇性或线状排列的发硬小斑点。表面光滑发亮,呈珍珠母或象牙色,周围有色素沉着,时间较久,可发生萎缩。此型比较少见。

(二).系统性硬皮病:

      1.水肿期:皮肤紧张变厚,皱纹消失,肤色苍白或淡黄,皮温偏低,呈非凹陷性水肿。肢端型水肿常先从手、足和面部开始,向上肢、颈、肩等处蔓延。

      2.硬化期:皮肤变硬,表面有蜡样光泽,不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同,可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着,可杂有色素减退斑,毛发稀少,同时有皮肤瘙痒或感觉异常。

      3.萎缩期:皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化,紧贴于骨骼,形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡,并有患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张。


二.治疗方法:


1.局限性硬皮病:

A.西医的治疗:(1)维生素E,维生素B6 (2)皮质类固醇激素 (3)复方苷草酸苷(美能) (4)积雪苷片

B.中医的治疗:(1)中成药有丹参片,活血片,薄芝片  (2)中药汤剂

C.局部用药物治疗:(1)积雪苷霜,喜疗妥,康瑞保 (2)激素药膏 (3) 普特彼,爱宁达

D.局部手术治疗:(1)头皮扩张术  (2)局部注射玻尿酸  (3)自体脂肪移植填充 (4)关节挛缩手术矫形


2.系统性硬皮病:

A.西医的治疗:(1) 皮质类固醇激素(2)青霉胺 (3)贝前列素钠片 (4)积雪苷片 (5)硫酸羟氯喹片 (6)薄芝片

B.采用中西医综合分期疗法,从四个方面进行综合考虑:第一要抗纤维化,第二要抑制自身免疫反应,第三要改善血管病变,第四要纠正脏器功能。不同病期的患者治疗的重点是不同的:

(1)硬化期是以抗纤维化为主,参芪活血方加青霉胺小计量递加疗法,

(2)硬肿期病人以控制疾病进展为主,参芪活血方加青霉胺小计量递加,加小计量激素及补脾肾之中药

(3)萎缩期病人,机体调理为主,注意维护脏器功能,(4)活动期病人抑制自身免疫反应为主,中等计量激素加清热祛风湿益气活血的中药,必要时加免疫制剂。