针对青少年局限性硬皮病的新的专家建议包括：转诊到专科中心，重点关注皮肤病变和关节、神经系统的表现以及使用皮质类固醇（激素）和缓解病情的抗风湿药(DMARDs)的治疗。支持这些建议的研究《基于共识的青少年局限性硬皮病管理建议》已发表在《风湿病年鉴》上。
2012年，欧洲启动了一项名为SHARE的项目，旨在优化儿童和青年风湿病的诊断及管理方案。
现阶段，一个由15名儿童风湿病专家组成的国际委员会(主要来自欧洲)，重点关注对青少年局限性硬皮病(JLS)的建议；其中有10名专家是SHARE项目团队的成员，而其余5名专家受邀加入该委员会，给予他们在JLS的临床经验建议。
该团队在2013年8月和2015年1月检索了三个在线数据库，选择了53篇关于JLS诊断、评估和治疗的研究报告。对这些报告的有效性和证据水平进行了评估，得出了一个总体原则，参与专家中至少有80%的人同意并采纳了16条建议。
所有专家一致认为，由于JLS是一种罕见的疾病，疑似病例应转诊给相关的儿科风湿病专家进行临床评估和治疗。这也是被该团队认为的首要原则。
关于建议方面，基于文献《评估现有病变的活动和严重程度》，该团队建议使用LOSCAT评分系统，该系统包括皮肤严重程度指数和皮肤损伤指数。LOSCAT可用于日常实践中评估表皮受累、皮肤厚度和萎缩(收缩)以及皮下组织缺失等情况。
另一种评估JLS病情活动的方法是红外热成像，这是一种非侵入性方法，可检测整个身体表面的温度差异。然而专家特别警告：皮肤、皮下脂肪和肌肉的萎缩会导致假阳性结果。高频超声也可以帮助检测由于炎症和其他改变引起的血流增加。
共识中有六条建议针对皮肤外表现(非皮肤上或皮肤下的表现)，这些皮肤外的表现在近20%的JLS病例中有发现。所有患者应在诊断时和随访期间接受全面的关节检查，专家建议使用磁共振成像(MRI)作为评估肌肉骨骼受累的有用工具。
此外，面部和/或头皮病变的患者应进行头部MRI扫描，以确定中枢神经系统(中枢神经系统、大脑和脊髓)是否受累。JLS的中枢神经系统病变的体征和症状可能与皮肤病变相距甚远，主要发生在线性硬皮病这一亚型中，可能包括癫痫、头痛、行为改变和学习障碍。
这些头面部硬皮病患者也应该进行眼部异常的筛查和随访，比如可能发生一种叫做前葡萄膜炎的眼部炎症。专家还建议这种亚型的患者进一步进行正畸和颌面评估，因为相关的改变已与面部线性硬皮病有关。
关于治疗，根据研究团队的建议，JLS治疗应该根据疾病亚型、病变部位和活动度来确定。
系统应用糖皮质激素，如口服强的松和静脉注射甲基强的松龙，可能对活动性疾病患者有效。
建议将甲氨蝶呤(简称MTX;每周口服或皮下注射15 mg/ m2)与皮质类固醇联合使用，其结果支持在达到临床改善后至少维持该免疫抑制剂12个月。
另一方面，如果MTX无效，疾病持续发展，或者患者对MTX不耐受，霉酚酸酯 (吗替麦考酚酯，出自Genentech公司)可以作为另一种DMARD（改善病情风湿病用药），剂量为500-1000 mg/ m2，专家提到，仍需要对其在JLS中的安全性和有效性进行研究。
建议在非渐进性或扩展型的JLS中使用免疫反应修饰剂咪喹莫特进行局部治疗，以减轻患者斑状损伤的皮肤厚度。
专家们认为紫外线光疗也可能改善皮肤柔软度，尽管在儿童患者中的数据有限，而且由于需要长时间的维持治疗，存在长期效应和高累积辐射剂量的风险。
研究人员表示:“总而言之，来自于SHARE项目的建议是基于现有最佳证据所提供的专家意见，并为JLS患者的诊断和治疗提供建议……以期改善在欧洲的JLS患者的预后。”
研究小组表示:“我们预计，这些指导方针可能也会被欧洲以外的治疗JLS患者的医生采用。现在对于更广泛的科学界和患者群体来说，扩大讨论范围并验证这些建议的可靠性非常重要。”
原文来源：
收集整理/郑嫒
编辑排版/萱萱
资料翻译/程晓波
翻译校对/郑嫒、小艾
