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2017年EULAR会议关于硬皮病治疗建议的总结


2017马德里EULAR会议HOT session来自英国伦敦皇家自由医院的Prof. Christopher P. Denton对SSc的治疗建议进行了详述,重要内容摘录在此次更新的 16 条建议中。

  重点建议包括:


1. 关于雷诺现象治疗推荐:

 

1)推荐使用二氢吡啶类钙离子通道拮抗剂(如:硝苯地平,尼莫地平

等地平类药物)作为SSc雷诺现象(RP)的一线治疗(推荐强度:A)

(2) 5-磷酸二酯酶(PDE-5)抑制剂(如:西地那非,他达拉非等)、静脉注射伊洛前列素均降低 SSc-RP 发生频率和严重程度(推荐强度:A)

(3)氟西汀可能改善 SSc-RP,氟西汀可用于治疗轻度 SSc-RP(推荐强度:C) 

        

患者早期出征(RP),是否示硬皮病?判断雷征是原primary继发大多数患者原,且不会不可逆的缺血、坏疽,如果是继发征,判断继发于什么病?晚期和重的SSc显而易见的,但对于早期和轻度疾病的诊断仍存在挑战。为解决早期诊断这一问题,EUSTAR 发起了一项名为系统性硬化极早期诊断研究(VEDOSS),其初步的研究示,如果患者出诺现象、手指肿胀、特征性的自身抗体时应转诊处进一步估。SSc预后取决于并发症的发生,毛细血管评估关系到未来SSc后。血管Capillaroscopy)及成像检查可区分原继发征,帮助判断有雷征而无其他结缔组织病相关表的患者是否会硬皮病。

 

2. 关于皮肤及间质性肺疾病治疗推荐:

 

1)甲氨蝶呤可改善早期弥漫性 SSc 的皮肤评分,对其他器官尚未体现积极影响(推荐强度:A

2)环磷酰胺用于治疗SSc-ILD(系统性硬化症相关肺部疾病),特别是进行性加重的患者,但有研究证明其亦可缓解 SSc 患者的皮肤症状(推荐强度:A

3造血干细胞移植(HSCT可使SSc皮肤和肺功能改善,应考虑选择性用于治疗具有器官衰竭风险的快速进展性的SSc(推荐强度:A

 

虽然目前已有硫唑嘌呤、利妥昔单抗、托珠单抗、阿巴西普和霉酚酸酯等药物治疗 SSc 的相关临床研究结果,但此次指南并未推荐在 SSc 中使用这些药物。由于缺乏大型的 RCT 研究结果,此次更新也未对特发性肺纤维化的治疗做相应的推荐。考虑到激素潜在的副作用,EULAR并未推荐在 SSc 中使用激素。欧洲硬皮病观察研究发现MMF(吗替麦考酚)改善皮肤硬化与MTX(甲氨蝶呤)同样有效。SSc-ILD预后相关因素:早期 dcSSc(弥漫型系统性硬化症)(病程 <3年);高分辨CT上进展性纤维化(≥20%

肺容积);低肺功能相关参数;抗Scl-70 相关自身抗体;严重的胃食管返流;血清KL6升高。


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3. 关于肺动脉高压的治疗推荐:

1)推荐使用内皮素受体拮抗剂(波生坦、安贝生坦、马西替坦)、5- 磷酸二酯酶抑制剂(如:西地那非、他达那非)和利奥西呱(新增)已被批准用于治疗与CTD(结缔组织病)相关的PAH(肺动脉高压)SSc相关PAH(推荐强度:B

2)静脉注射前列腺素,也可考虑使用前列环素类似物(伊洛前列素、曲前列尼尔)治疗严重SSc-PAH(系统性硬化相关肺动脉高压)(III 级和 IV 级)(改善 SSc-PAH 的运动能力,功能级别和血液动力学指标)(推荐强度:A

       

肺动脉高压(PAH)是SSc患者致命性并发症之一,发生率约为 15%。尤其在 lcSSc(肢端型系统性硬化症)患者以及长期雷诺现象和明显血管炎表现的患者,危险因素包括较长的疾病病程,出现着丝粒特异性抗体,以及毛细血管扩张症等。对早期诊断SScPAH患者评估病情进展的因素:男性、用力肺活量(FVC) %DLCO%比值增高 Borg呼吸困难指数增高 DLCO%降低。肺活量肺功能检查对早期SScPAH患者监测病情进展有帮助,并且即使是早期轻度的PAH患者也应作为SSc的高风险并发症及早进行治疗

       

国际已获批的SScPAH治疗靶向药已达14(包括1种撤回)。肺动脉高压:一线治疗是血管扩张剂而非免疫抑制剂。PAH 的药物治疗包括拮抗内皮素 1 缩血管作用(ET1 拮抗剂,包括博沙坦、马西替坦等)或增强 NO 的舒张血管作用(磷酸二酯酶 PDE 和鸟苷酸环化酶抑制剂)和前列环素等。早期证据显示 ET1 拮抗剂联合<span style="margin: 0px; padding: 0px; max。