6月29日 世界硬皮病日
世界硬皮病日是由欧洲硬皮病联盟在2008年发起
并于2009年开始在每年的6月29日
联合世界各国硬皮病组织
开展硬皮病相关宣传活动的纪念日
旨在提高公众对硬皮病的认识
2018年世界硬皮病日主题
（欢迎大家下载海报，积极转发，让更多人了解硬皮病，关注硬皮病群体）
当疾病向我们宣战
微笑面对是我们的利剑
6月 硬皮病宣传月
那么硬皮病到底是怎样的一种疾病呢？
硬皮病，即系统性硬化症，是一种弥漫性结缔组织疾病。顾名思义，皮肤的硬化是此疾病最典型的表现之一。硬皮病的英文名称——Scleroderma同理，其来源两个希腊单词sclero意为坚硬，derma意为皮肤。
同时了解硬皮病又不能望文生义，硬皮病不是皮肤病，不会通过任何形式传染。
硬皮病主要分为两种类型局限型硬皮病和系统性硬皮病：局限型硬皮病，易发于儿童，主要表现为局部皮肤硬化、萎缩。多发于四肢及头面部，不累及内脏，易使患者毁容，严重者骨骼肌肉系统受累会使肢体活动功能受限导致残疾；系统性硬皮病，多发于20-50岁女性人群，除明显的皮肤病变以外，血管，心脏，肺，肾脏，消化系统及骨骼肌肉系统都有可能发生病变。轻者毁容致残，重者威胁生命。此病危害极大，严重影响患者生活质量。
硬皮病的临床表现有很多，主要表现为：
一、皮肤
皮肤受累主要症状包括：皮肤增厚发硬失去弹性，皮肤萎缩。面部皮肤受损造成正常面纹消失，使面容刻板、鼻翼萎缩，鼻尖变小，嘴唇变薄，口周有放射性皱纹，张口度变小，形成“面具脸”，影响患者容貌。
二、血管
血管受损引起的雷诺现象多为硬皮病的首发症状，主要表现为：遇冷或情绪激动、精神紧张时双手发生由苍白到青紫再到发红的变色过程，此过程常伴有双手麻木失去知觉及剧烈的疼痛。严重的雷诺现象会引起肢端溃疡。大血管受累对肾脏，外周血管和肠等器官有重要影响，进而会出现并发症。
三，关节、肌肉
60%-80%的硬皮病患者关节周围肌腱，筋膜，皮肤纤维化，可引起关节疼痛。由于皮肤和腱鞘纤维化发生挛缩而使关节畸形；肌无力及肌萎缩也可在硬皮病患者中出现。
四、胃肠道
约70%的患者会出现消化道异常。食管受累最常见，引起胃食管返流，表现为吞咽困难或吞咽食物后有发噎感，以及胃灼热感，夜间胸骨痛。胃部和肠道可出现毛细血管扩张，引起消化道出血。胃肠道受累引起吸收功能不良，导致患者多表现为异常消瘦。
2/3以上的系统性硬皮病患者会出现肺部受累，这是硬皮病患者最主要的死亡原因，常见的肺部病变为肺间质纤维化及肺动脉高压。常见症状为：用力时呼吸困难，运动后气短，干咳，通常伴随乏力疲劳感，少有胸痛，咳血。
六、心脏
常见的心脏受累为缓慢发展的无症状心包积液，心肌受损表现为呼吸困难，心悸，心前区痛。心脏增大，心包炎，心力衰竭，恶性心律失常等是死亡的重要原因。
七、肾
约17%的系统性硬皮病患者出现肾脏受累，表现为蛋白尿，镜下血尿，高血压等。有时可突然出现急性恶性高血压或急性肾衰竭，这两种情况均称为硬皮病肾危象，也是本病的主要死亡原因。
局限性硬皮病主要通过皮肤病变表现及病理组织活检确诊。
系统性硬皮病需结合临床表现及实验室检查综合确诊，诊断标准为美国风湿病学会及欧洲抗风湿病联盟于2013年发表的最新版硬皮病分类标准。
遗憾的是，硬皮病的病因尚不完全清楚，现阶段研究表明其发病机制主要涉及三个方面：血管损伤和破坏，免疫系统活化和失调，结缔组织代谢异常。因此，目前硬皮病的治疗也无特效药物，只有早诊断早干预可以增加存活率、减少致残率和并发症，阻止新的皮肤和脏器受累，减慢已经受累的皮肤和器官功能的恶化，可以提高患者生活质量并延长寿命。
硬皮病的西医治疗
1.抗炎及免疫调节治疗：常用药物有糖皮质激素（泼尼松，强的松，甲泼尼龙等）及免疫抑制剂（环磷酰胺，环孢素A，硫唑嘌呤，甲氨蝶呤，霉酚酸酯等）。
2. 抗纤维化治疗：青霉胺，秋水仙碱，积雪甙等。
3. 血管病变治疗：针对血管病变主要应用血管活性剂扩张血管，常用药物为：西地那非，他达拉非，贝前列素钠，伊洛前列素，依前列醇，波生坦等。
4.并发症的治疗：在综合治疗的基础上根据脏器损害程度，有针对性的使用脏器保护药物进行治疗。
虽然迄今为止还没有任何由FDA或CFDA批准上市用于治疗硬皮病的特效药物，但近年来随着科研人员及专家医生对疾病认识的加深，有一些新的探索。
2018年2月15日，欧洲药物管理局（EMA）授予大麻素药物科学开发的Emerald健康制药公司（Emerald Health Pharmaceuticals Inc.，EHP）新药EHP-101孤儿药地位，用于治疗系统性硬皮病（systemic scleroderma）。该公司计划于2018年启动一项1期人体临床研究，并可能在2019年启动2期研究。
2018年3月7日美国食品药品监督管理局（FDA）已批准Fibrocell Science公司开展一项治疗中重度局限型硬皮病的临床试验，该试验的候选药物为FXC-013
2018 年2月16日，Cytori Therapeutics公司公布了一项名为STAR(临床研究注册编号NCT02396238)的临床试验结果，表明该公司名为Habeo的细胞疗法（该疗法是将脂肪细胞注入患者手指皮下）能显著改善硬皮病患者的手部功能和手部残疾的整体情况。Cytori Therapeutics公司已经向美国FDA就该项临床试验进行了详细的汇报，准备商讨后续申报审批事宜。
科研工作者和医学专家在不断的探索，病友组织也在不懈努力。世界各国硬皮病组织每年6月在各地开展硬皮病相关宣传活动，旨在提高公众对硬皮病的认识，从而推动更多的人了解和重视硬皮病。只有越来越多的人知道硬皮病这种罕见且危害性极大的疾病，社会各界关注硬皮病群体，我们才能更接近硬皮病被攻克的那一天。
丨上海大型义诊活动丨
上海志愿者Anne说： 2018年6月13日，志愿者Anne，言言，小俊，大手拉小手在上海联合上海中医药大学附属上海市中西医结合医院，风湿免疫科团队赵荫环、屠文震、 臧海生主任及陈冬冬、张嘉倩、于伶、王蕾、李小玲、钱海琴等医生举行了大型义诊活动，对来医院就诊的病人、家属介绍硬皮病知识；医院风湿免疫科专家提供义诊咨询。
丨西南地区病友交流会丨
成都志愿者阿超说：2018年6月8日，在成都举办了西南地区首届病友会，来自四川，重庆，贵州等地区的20位病友齐聚一堂，第一次线下见面的大家一见如故，无话不谈，活动现场大家都非常开心，因为特殊的缘分走到了一起。活动当天硬皮病关爱之家负责人郑嫒给我们分享了国际和国内对硬皮病的关注，今年5月系统性硬化症进入了国家第一批罕见病名录。现在部分地区硬皮病能办理特殊门诊，这给有些病友解决了很大一部分经济上的负担。相信通过组织的努力我们会得到更多来自于社会各界的关注。所以大家要共同努力让更多人来关注我们硬皮病。
丨湖南郴州义诊宣传活动丨
湖南志愿者梅子说：2018年6月28日，湖南志愿者梅子和小鱼在湖南省郴州市第三人民医院开展义诊及科普宣传活动，该院风湿免疫科主任积极响应支持活动，现场为来医院就诊的患者提供义诊咨询，因为硬皮病的罕见，医生也了解甚少，我们给医生也进行了科普，希望越来越多的医生关注硬皮病。
