重点建议包括：

1. 关于雷诺现象治疗推荐：

（1）推荐使用二氢吡啶类钙离子通道拮抗剂（如：硝苯地平，尼莫地平

等地平类药物）作为SSc雷诺现象（RP）的一线治疗（推荐强度：A）

（2） 5-磷酸二酯酶（PDE-5）抑制剂（如：西地那非，他达拉非等）、静脉注射伊洛前列素均降低 SSc-RP 发生频率和严重程度（推荐强度：A）

（3）氟西汀可能改善 SSc-RP，氟西汀可用于治疗轻度 SSc-RP（推荐强度：C） 

患者早期出现雷诺征（RP），是否预示硬皮病？判断雷诺征是原发（primary）还是继发？大多数患者原发，且不会发展为不可逆的缺血、坏疽，如果是继发雷诺征，判断继发于什么病？晚期和严重的SSc显而易见的，但对于早期和轻度疾病的诊断仍存在挑战。为解决早期诊断这一问题，EUSTAR 发起了一项名为系统性硬化极早期诊断研究（VEDOSS），其初步的研究结果显示，如果患者出现雷诺现象、手指肿胀、特征性的自身抗体时应转诊至专科处进一步评估。SSc预后取决于并发症的发生，毛细血管评估关系到未来SSc的预后。毛细血管镜（Capillaroscopy）及热成像检查可区分原发和继发雷诺征，帮助判断仅有雷诺征而无其他结缔组织病相关表现的患者是否会发展为硬皮病。

2. 关于皮肤及间质性肺疾病治疗推荐：

（1）甲氨蝶呤可改善早期弥漫性 SSc 的皮肤评分，对其他器官尚未体现积极影响（推荐强度：A）

（2）环磷酰胺用于治疗SSc-ILD（系统性硬化症相关肺部疾病），特别是进行性加重的患者，但有研究证明其亦可缓解 SSc 患者的皮肤症状（推荐强度：A）

（3）造血干细胞移植（HSCT）可使SSc皮肤和肺功能改善，应考虑选择性用于治疗具有器官衰竭风险的快速进展性的SSc（推荐强度：A）

虽然目前已有硫唑嘌呤、利妥昔单抗、托珠单抗、阿巴西普和霉酚酸酯等药物治疗 SSc 的相关临床研究结果，但此次指南并未推荐在 SSc 中使用这些药物。由于缺乏大型的 RCT 研究结果，此次更新也未对特发性肺纤维化的治疗做相应的推荐。考虑到激素潜在的副作用，EULAR并未推荐在 SSc 中使用激素。欧洲硬皮病观察研究发现MMF（吗替麦考酚）改善皮肤硬化与MTX（甲氨蝶呤）同样有效。SSc-ILD预后相关因素：早期 dcSSc（弥漫型系统性硬化症）（病程 <3年）；高分辨CT上进展性纤维化（≥20%

肺容积）；低肺功能相关参数；抗Scl-70 相关自身抗体；严重的胃食管返流；血清KL－6升高。

3. 关于肺动脉高压的治疗推荐：

（1）推荐使用内皮素受体拮抗剂（波生坦、安贝生坦、马西替坦）、5- 磷酸二酯酶抑制剂（如：西地那非、他达那非）和利奥西呱（新增）已被批准用于治疗与CTD（结缔组织病）相关的PAH（肺动脉高压）、SSc相关PAH（推荐强度：B）

（2）静脉注射前列腺素，也可考虑使用前列环素类似物（伊洛前列素、曲前列尼尔）治疗严重SSc-PAH（系统性硬化相关肺动脉高压）（III 级和 IV 级）（改善 SSc-PAH 的运动能力，功能级别和血液动力学指标）（推荐强度：A）

肺动脉高压（PAH）是SSc患者致命性并发症之一，发生率约为 15%。尤其在 lcSSc（肢端型系统性硬化症）患者以及长期雷诺现象和明显血管炎表现的患者，危险因素包括较长的疾病病程，出现着丝粒特异性抗体，以及毛细血管扩张症等。对早期诊断SSc－PAH患者评估病情进展的因素：男性、用力肺活量(FVC) %／DLCO％比值增高 Borg呼吸困难指数增高 DLCO％降低。肺活量肺功能检查对早期SSc－PAH患者监测病情进展有帮助，并且即使是早期轻度的PAH患者也应作为SSc的高风险并发症及早进行治疗

国际已获批的SSc－PAH治疗靶向药已达14种（包括1种撤回）。肺动脉高压：一线治疗是血管扩张剂而非免疫抑制剂。PAH 的药物治疗包括拮抗内皮素 1 缩血管作用（ET1 拮抗剂，包括博沙坦、马西替坦等）或增强 NO 的舒张血管作用（磷酸二酯酶 PDE 和鸟苷酸环化酶抑制剂）和前列环素等。早期证据显示 ET1 拮抗剂联合<span style="margin: 0px; padding: 0px; max。