科研人员在一项青少年局限性硬皮病研究中发现，疾病活动时发生的皮损具有明显特征，如皮肤发红但不增厚，科研人员并建议可用这些特征评估青少年患者中疾病活动的情况。

在建立一种特异、敏感并且积极响应的儿科硬皮病患者疾病活动性测量工具方面，该研究结果也许将迈出第一步，改善这种疾病的护理效果。

   这项研究标题为“用于测量儿科局限性硬皮病疾病活动情况的新特征”，发表于《风湿病学杂志》（The Journal of Rheumatology）。在儿科硬皮病中，局限性硬皮病最常见，它会导致皮肤或皮下组织（如肌肉，骨骼和关节）产生疤痕。局限性硬皮病可能在儿童中导致残疾、严重的肢体萎缩和功能性障碍，这些患儿往往经历疾病持续活跃，或在成年期发生病情的反复。

   在青少年局限性硬皮病中，美国、加拿大和德国的研究人员确定了疾病活跃期中特异的一系列临床特征。他们在90名患者（71名女孩和19名男孩）中分析了单一损伤的特征，患者平均发病年龄为7.9岁。大多数人（61％）患有线性硬皮病，这是局部疾病的一种亚型，沿着皮肤的厚条纹传播，并通常发生在手臂或腿上，但也发生在躯干上。

   根据治疗医生的说法，66名患者患有活跃性疾病，24名患有非活跃性疾病。医生们还使用了医生总体活动评估方法（PGA-A）对疾病活跃性进行了评估，其中包括损伤的活跃性评分和患者的整体疾病状况评分。

  文献中报道最多的提示活跃性疾病的损伤特征有：红肿（62％），坚硬、致密的肿块（51.5％），触感皮温高（36％）和病变扩展（33％）。文献中还提到了其他特征，如明显的发病皮肤边界，发展新的损伤，以及紫罗兰色（深红或紫色）、白色、脱色和深色损伤。

   接下来，研究小组分析了三次就诊时单一损伤的特征，以及它们与患者PGA-A评分间的关联。在这里，单一损伤包括：活跃性疾病患者中最活跃、最易于评估的病变，以及非活跃性疾病患者中的任何损伤。

   结果显示，活跃性损伤没有单一的共同特征，但是红肿，紫罗兰色，病程延长，触感皮温高和皮肤纹理异常是活跃性疾病所特有的。这些特征在活跃性损伤中出现更频繁，显示出更高的分数（就红色和紫罗兰色而言），并且与更差的PGA-A评分相关，持续观察看到类似的变化。

   这些研究结果表明，这些病变特征----如发红，病程延长，紫罗兰色，皮肤增厚和皮肤纹理异常---可用于评估疾病活跃度并预测PGA-A评分。 皮肤发红与PGA-A评分的关系最为密切。

   该研究没有发现皮肤增厚（通常与活跃性疾病相关）和损伤特征如萎缩和脱色（通常与非活跃性疾病相关），可以充分区分活跃性病变与非活跃性病变。

  “我们的研究为照顾患有小儿局限性硬皮病患者的临床医生提供了重要信息，这包括目前尚缺乏通用的活跃性特征，以及目前尚缺乏活跃性疾病中皮肤厚度的特异性指标，”研究人员写道。

   他们最后写道，其研究结果将“促进灵敏、特异并积极响应的活跃性评估工具的开发”，并有可能为这种通常情况下的破坏性疾病“改善护理，实现对照治疗试验，并改善长期结果”。

原文出处：

https://sclerodermanews.com/2018/11/13/specific-features-of-active-disease-in-juvenile-localized-scleroderma-identified-in-study/