澳大利亚的一项研究表明，病人报告的症状——特别是那些与血管、皮肤和肺功能有关的症状——对系统性硬化症(SSc)患者疾病活动的变化有指示作用。
这项研究名为“病人报告的症状可以用来衡量系统性硬化症的疾病活动吗?”发表在《关节炎护理与研究》(Arthritis Care & Research)杂志上。
系统性硬化症，也称硬皮病，影响患者的多个系统和几乎全身的所有器官，导致进展性、广泛的纤维化(组织瘢痕)。除了对标志性器官皮肤的影响之外，这种疾病通常还会影响心脏和血管，肺，肠胃和肾脏。
由于硬皮病复杂的病因和病程，某些症状的发生特性无规律，以及缺乏有效的生物标志物和不同角度观察疾病活动情况的客观测量方法，因此对硬皮病患者疾病活动的量化仍然具有挑战性。
为了解决缺乏客观方法来测量所有器官的病情活动情况，病人报告的症状和自我评估情况已列入疾病活动评估指数和结果评估指标。在首次就诊和错过预约检查时，患者报告的症状也与硬皮病病情评估有关。
然而，患者报告的症状与硬皮病活动的客观特征之间的关系仍不清楚。
研究人员开始评估患者报告的症状——特别是雷诺现象、皮肤表现和呼吸急促——与硬皮病活动的客观测量之间的关系。
雷诺现象
雷诺现象(一种影响手指和脚趾血管的症状，会导致手指和脚趾在寒冷的温度或紧张、压力下变得麻木、刺痛、冰冷)和皮肤症状是硬皮病最常见的早期症状之一。呼吸短促被认为是肺纤维化相关疾病和心脏相关疾病死亡的重要预测因素。
这些症状以前曾被认为至少在某种程度上与疾病活动的客观指标相关。
该团队分析了来自1636名成年人的硬皮病患者的数据，这些患者参加了澳大利亚硬皮病队列研究(ASCS)，这是一项评估硬皮病风险和预后因素的前瞻性多中心研究。
队列研究中的患者平均年龄57.37岁，其中86%为女性，25.73%为弥漫性皮肤硬皮病。在登记时，他们的平均病程为11.07年，平均随访时间为3.99年。
在每年的随访中，他们会被问及雷诺现象、皮肤表现或呼吸急促是否较前一个月加重，并使用疾病活动的客观特征来评估相应的受影响器官。
研究小组评估了指端溃疡和新的指端点状瘢痕的发生(血管相关); 改良的Rodnan皮肤评分(mRSS)的变化，它可以测量皮肤是否增厚; 新发的皮肤瘢痕、新发的关节挛缩(皮肤相关)、肺功能测试的变化、新发间质性肺疾病(ILD)、新发肺动脉高压(PAH)(肺部相关)。
结果显示，患者报告的加重的雷诺现象和发生的指端溃疡之间有显著相关性。此外，患者报告的皮肤表现的进展与mRSS评分增加有关，而患者报告的呼吸急促情况加重与肺功能测试、新发间质性肺部疾病和新发肺动脉高压的进展有关。
在前一个月内出现雷诺现象加重的患者发生指端溃疡的可能性增加53%，而那些报告皮肤症状加重的患者发生皮肤病变的风险增加一倍。
研究人员说:“尽管患者呼吸困难的经历是具有多因素的，但患者报告的呼吸困难加重与临床意义上的肺功能测试改变和SSc肺功能障碍之间仍然存在很强的关系。”
在肺相关功能中最显著的关联是在前一个月呼吸急促增加的患者中发现的，他们被诊断为肺动脉高压的可能性是其他患者的5倍。
在这些发现的支持下，研究小组认为“患者报告的症状与SSc患者疾病活动的临床意义变化相关”，并且“当无法获得疾病状态变化的客观度量时，患者报告的症状可以用来指示SSc疾病活动的变化”。
原文出处：
https://sclerodermanews.com/2019/08/20/patient-reported-symptoms-may-reflect-relevant-changes-in-ssc-activity/
▲▲▲
翻译/程晓波
校对/郑嫒
排版/瑶瑶
